Cranio-vertebral transition assessment by magnetic resonance imaging in a sample of a northeast Brazilian population / Avaliação da transição crânio-vertebral por ressonância magnética em uma amostra da população do nordeste brasileiro

ABSTRACT Platybasia and basilar invagination are important alterations of the cranial-vertebral transition. Neuroimaging-based platybasia parameters include the Welcker basal angle, distance between the apex of the odontoid and Chamberlain's line, and the clivus-canal angle. This study aimed to measure and correlate these parameters in a sample from northeast Brazil. Methods Cross-sectional analysis of craniometric parameters from individuals submitted to magnetic resonance at an outpatient imaging center between 2011 and 2012. Results Of 181 analyzed cases, the Welcker basal angle averaged 128.96º (SD 6.51), median distance between apex of the odontoid and Chamberlain's line was 2.27 mm (IQR -1.23-4.47) and the median clivus-canal angle was 150.5º (IQR 143.2-157.3). The Welcker basal angle was inversely correlated to the clivus-canal angle, and correlated to the distance between the apex of the odontoid and Chamberlain's line. Conclusion There was a tendency to platibasia, basilar invagination and narrowing of the cranio-vertebral transition.

RESUMO Platibasia e invaginação basilar são importantes alterações da transição craniovertebral. Existem parâmetros importantes obtidos pela neuroimagem, como o ângulo basal de Welcker, distância do ápice do odontoide à linha de Chamberlain e o ângulo clivo-canal. Este estudo procurou medir e correlacioná-los em uma amostra do Nordeste Brasileiro. Métodos Estudo transversal com medidas de indivíduos submetidos a ressonância magnética craniana em um centro de diagnóstico por imagem entre 2011 e 2012. Resultados Dos 181 casos analisados, o ângulo basal de Welcker teve média 128.96º (DP 6.51), a distância do ápice do odontoide à linha de Chamberlain obteve mediana 2.27 mm (IIQ -1.23-4.47) e o ângulo clivo-canal mediano foi 150.5º (IIQ 143.2-157.3). O ângulo basal de Welcker foi inversamente correlacionado com o ângulo clivo-canal e diretamente correlacionado com a distância do ápice do odontoide à linha de Chamberlain. Conclusão Houve uma tendência a platibasia, invaginação basilar e estreitamento da transição craniovertebral, que poderiam ser influenciados pela natureza multirracial e por fatores antropológicos da população estudada.

3-D simulation of posterior fossa reduction in Chiari I / Simulação em 3D da redução da fossa posterior no Chiari do tipo I

ABSTRACT We proposed a 3D model to evaluate the role of platybasia and clivus length in the development of Chiari I (CI). Using a computer aided design software, two DICOM files of a normal CT scan and MR were used to simulate different clivus lengths (CL) and also different basal angles (BA). The final posterior fossa volume (PFV) was obtained for each variation and the percentage of the volumetric change was acquired with the same method. The initial normal values of CL and BA were 35.65 mm and 112.66º respectively, with a total PFV of 209 ml. Ranging the CL from 34.65 to 29.65 – 24.65 – 19.65, there was a PFV decrease of 0.47% – 1.12% – 1.69%, respectively. Ranging the BA from 122.66º to 127.66º – 142.66º, the PFV decreased 0.69% – 3.23%, respectively. Our model highlights the importance of the basal angle and clivus length to the development of CI.

RESUMO No presente estudo, propusemos a criação de um modelo computacional em 3D com elaboração de software onde dois arquivos em formato DICOM com uma TC e RNM de crânio foram usados para simular diferentes mensurações na extensão do clivus (EC) e no ângulo basal (AB). O volume final da fossa posterior (VFP) foi obtido em cada variação, bem como a percentagem de volume alterada. O tamanho inicial da EC era de 35,65 mm e o do AB era de 112.66º, com um VFP de 209 ml. Variando a EC de 34,65 para 29,65 – 24.65 e 19.65, houve uma diminuição do VFP de 0.47%, 1.12% e 1.69%, respectivamente. Variando o AB de 122,66º para 127,66º e 142,66º, o VFP diminui para 0.69% e 3.23%, respectivamente. Nosso modelo enfatiza a importância da patogênese do aumento do AB e do encurtamento do clivus no desenvolvimento do Chiari I.

Results of the use of peek cages in the treatment of basilar invagination by Goel technique / Resultados do uso de cage em peek no tratamento da invaginação basilar pela técnica de Goel / Resultados de la utilización de caja de peek en el tratamiento de la invaginación basilar por la técnica de Goel

ABSTRACT Objective: Analysis of the use of polyetheretherketone (PEEK) cages for atlantoaxial facet realignment and distraction for treatment of basilar invagination by Goel technique. Method: Retrospective descriptive statistical analysis of the neurological status, pain, presence of subsidence and bone fusion with the use of PEEK cages in 8 atlantoaxial joints of 4 patients with basilar invagination. All patients were treated with atlantoaxial facet distraction and realignment and subsequent arthrodesis C1-C2 by the technique of Goel modified by the use of PEEK cage. Results: All patients showed improvement in Nurick neurological assessment scale and Visual Analogue Scale (VAS) of pain. There were no cases of subsidence, migration, or damage to the vertebral artery during the insertion of the cage. All joints evolved with bone fusion, assessed by dynamic radiographs, and computed tomography. Two patients developed neuropathic pain in dermatome of C2 and one patient had unilateral vertebral artery injury during C2 instrumentation treated with insertion of pedicle screw to control the bleeding. Conclusion: The results of the treatment of basilar invagination by the Goel technique with the use of PEEK cages shown to be effective and safe although further studies are needed to confirm this use.

RESUMO Objetivo: Análise do uso do implante tipo cage em poli-éter-éter-cetona (PEEK) no realinhamento e distração facetária atlantoaxial da invaginação basilar pela técnica de Goel. Método: Análise estatística descritiva retrospectiva de estado neurológico, dor, presença de fusão óssea e subsidência com o uso do cage em PEEK em 8 articulações atlantoaxiais de 4 pacientes portadores de invaginação basilar, todos tratados com distração, realinhamento atlantoaxial e artrodese posterior C1-C2 pela técnica de Goel, modificada pela utilização do cage em PEEK. Resultados: Todos os pacientes apresentaram melhora na escala de avaliação neurológica de Nurick e na Escala Visual Analógica (EVA) de dor. Não ocorreu caso de subsidência, migração ou dano à artéria vertebral decorrente da colocação do cage. Cem por cento das articulações evoluíram com fusão óssea, avaliada por radiografia dinâmica e tomografia computadorizada. Dois pacientes evoluíram com dor neuropática no dermátomo de C2 e em um paciente houve lesão unilateral da artéria vertebral durante a instrumentação de C2, tratada com inserção do parafuso pedicular para controle do sangramento. Conclusão: Os resultados da redução vertical da invaginação basilar pela técnica de Goel com a utilização de cage em PEEK mostrou ser eficaz e segura, porém ainda são necessários estudos para confirmar essa utilização.

RESUMEN Objetivo: Análisis del uso del implante tipo caja en poli-éter-éter-cetona (PEEK) en el realineamiento y distracción facetaria atlantoaxial de la invaginación basilar por la técnica de Goel. Métodos: Fue realizado un análisis estadístico descriptivo retrospectivo del status neurológico, dolor, presencia de fusión ósea y hundimiento con el uso de la caja en PEEK en 8 articulaciones atlantoaxiales de 4 pacientes que presentaban invaginación basilar, todos tratados con distracción y realineamiento atlantoaxial y artrodesis posterior C1-C2 mediante la técnica de Goel. Resultados: Todos los pacientes presentaron mejoría en la escala de evaluación neurológica de Nurick y en la Escala Visual Analógica (EVA) del dolor. No hubo casos de hundimiento, migración o daño a la arteria vertebral debido a la colocación del implante. El 100% de las articulaciones evolucionaron con fusión ósea evaluada por radiografía dinámica y tomografía computarizada. Dos pacientes evolucionaron con dolor neuropático en el dermatomo de C2, y en un paciente hubo lesión unilateral de la arteria vertebral durante la instrumentación de C2, tratada con inserción de un tornillo pedicular para control del sangrado. Conclusión: Los resultados de la reducción vertical de la invaginación basilar por la técnica de Goel con el uso de caja en PEEK han demostrado ser eficaz y segura pero se necesitan más estudios para confirmar este uso.

Metric analysis of basal sphenoid angle in adult human skulls / Análise métrica do ângulo basiesfenoidal em crânios de humanos adultos

Objective To analyze the variations in the angle basal sphenoid skulls of adult humans and their relationship to sex, age, ethnicity and cranial index. Methods The angles were measured in 160 skulls belonging to the Museum of the Universidade Federal de São Paulo Department of Morphology. We use two flexible rules and a goniometer, having as reference points for the first rule the posterior end of the ethmoidal crest and dorsum of the sella turcica, and for the second rule the anterior margin of the foramen magnum and clivus, measuring the angle at the intersection of two. Results The average angle was 115.41°, with no statistical correlation between the value of the angle and sex or age. A statistical correlation was noted between the value of the angle and ethnicity, and between the angle and the horizontal cranial index. Conclusions The distribution of the angle basal sphenoid was the same in sex, and there was correlation between the angle and ethnicity, being the proportion of non-white individuals with an angle >125° significantly higher than that of whites with an angle >125°. There was correlation between the angle and the cranial index, because skulls with higher cranial index tend to have higher basiesfenoidal angle too. .

Objetivo Analisar as variações do ângulo basiesfenoidal em crânios de humanos adultos e sua relação com sexo, idade, etnia e índice crânico horizontal. Métodos Os ângulos foram medidos em 160 crânios pertencentes ao Museu do Departamento de Morfologia da Universidade Federal de São Paulo. Utilizamos duas réguas milimetradas flexíveis e um goniômetro, tendo como pontos de referência para a primeira régua a extremidade posterior da crista etmoidal e o dorso da sela turca, e, para a segunda régua, a margem anterior do forame magno e o clivo, medindo o ângulo na intersecção das duas. Resultados A média dos ângulos foi de 115,41°, não havendo correlação estatística entre o valor do ângulo e o sexo ou a idade. Houve correlação estatística entre o valor do ângulo e a etnia, e entre o ângulo e o índice crânico horizontal. Conclusão A distribuição do ângulo basiesfenoidal foi a mesma entre os sexos, havendo correlação entre o ângulo e a etnia, e sendo a proporção de indivíduos não brancos com ângulo >125° significativamente maior que a de indivíduos brancos com ângulo >125°. Houve correlação entre o ângulo e o índice crânico horizontal, pois crânios com maior índice crânico horizontal tenderam a um ângulo basiesfenoidal maior. .

Basilar imagination : a rare cause of "top of basilar artery" syndrome.

"Top of Basilar Artery" Syndrome as the presentation of CVJ anomalies is extremely rare. The association between skeletal CVJ anomalies and vertebro-basilar insufficiency (VBI) is recognised and angiographic abnormalities of the vertebro-basilar arteries and their branches have been reported. Atlanto-axial dislocation (AAD) is the commonest skeletal cranio-vertebral junction (CVJ) anomaly in India, followed by occipitalisation of atlas and basilar invagination. They usually present with a progressive neurological deficit (70 - 94% cases) implicating the high cervical cord, lower brainstem, and cranial nerves. We report one such case with the even more rare presentation of "Top of Basilar Artery" Syndrome as the initial presentation of basilar invagination.

Basilar invagination secondary to hypoplasia of the clivus - Is there indication for craniocervical fixation? / Invaginação basilar secundária à hipoplasia do clivo - Há indicação para fixação crânio-cervical? / Invaginación basilar secundaria a la hipoplasia del clivus - ¿Hay indicación para la fijación cráneo-cervical?

The posterior fossa decompression is a form of treatment suggested for patients with basilar invagination (BI) secondary to hypoplasia symptomatic of the clivus and atlantoaxial alignment preserved. Based on the fact that the worsening of cranial-cervical kyphosis (decrease of clivus-canal angle to less than 150o) can result in anterior brainstem compression, we propose that some patients may benefit from the cranio-cervical fixation. We present a case report of a patient with BI secondary to clivus hypoplasia who underwent cranio-cervical fixation in extension, with a reduction in clivus-canal angle and improvement of symptoms without posterior fossa decompression.

A descompressão da fossa posterior é uma das formas de tratamento sugeridas para pacientes com invaginação basilar (IB) secundária a hipoplasia sintomática de clivo e alinhamento atlanto-axial preservado. Baseado no fato de que a piora da cifose crânio-cervical (diminuição do ângulo clivo-canal para menos do que 150o) pode resultar em compressão anterior do tronco cerebral, propomos que alguns pacientes podem se beneficiar da fixação crânio-cervical. Apresentamos um caso de paciente com IB secundária a hipoplasia de clivo submetido à fixação crânio-cervical em extensão, com diminuição do seu ângulo clivo-canal e melhora dos sintomas, sem descompressão da fossa posterior.

La descompresión de la fosa posterior es una forma de tratamiento sugerido para los pacientes con invaginación basilar (IB) secundaria a hipoplasia sintomática del clivus con alineación atlantoaxial preservada. Con base en el hecho de que el empeoramiento de la cifosis cráneo-cervical (reducción del ángulo clivus-canal para menos de 150o) puede resultar en la compresión del tronco cerebral anterior, se propone que algunos pacientes pueden beneficiarse de la fijación craneocervical. Presentamos un paciente con IB secundaria a la hipoplasia del clivus sometido a fijación cráneo-cervical en extensión, con reducción del ángulo clivus-canal y mejora de los síntomas sin descompresión de la fosa posterior.

Platybasia in 22q11.2 Deletion Syndrome Is Not Correlated with Speech Resonance

BACKGROUND: An abnormally obtuse cranial base angle, also known as platybasia, is a common finding in patients with 22q11.2 deletion syndrome (22q11DS). Platybasia increases the depth of the velopharynx and is therefore postulated to contribute to velopharyngeal dysfunction. Our objective was to determine the clinical significance of platybasia in 22q11DS by exploring the relationship between cranial base angles and speech resonance. METHODS: In this retrospective chart review at a tertiary hospital, 24 children (age, 4.0-13.1 years) with 22q11.2DS underwent speech assessments and lateral cephalograms, which allowed for the measurement of the cranial base angles. RESULTS: One patient (4%) had hyponasal resonance, 8 (33%) had normal resonance, 10 (42%) had hypernasal resonance on vowels only, and 5 (21%) had hypernasal resonance on both vowels and consonants. The mean cranial base angle was 136.5degrees (standard deviation, 5.3degrees; range, 122.3-144.8degrees). The Kruskal-Wallis test showed no significant relationship between the resonance ratings and cranial base angles (P=0.242). Cranial base angles and speech ratings were not correlated (Spearman correlation=0.321, P=0.126). The group with hypernasal resonance had a significantly more obtuse mean cranial base angle (138degrees vs. 134degrees, P=0.049) but did not have a greater prevalence of platybasia (73% vs. 56%, P=0.412). CONCLUSIONS: In this retrospective chart review of patients with 22q11DS, cranial base angles were not correlated with speech resonance. The clinical significance of platybasia remains unknown.

Craniovertebral junction malformation in Northeastern Brazil: the myth of the Dutch colonization / Malformação da junção craniovertebral no Nordeste do Brasil: o mito da colonização Holandesa

The high prevalence of craniovertebral junction malformation in Northeastern Brazil is historically associated with brachycephalic biotype (flat head), also common in this region. It has been postulated that this trait was introduced to this region by the Dutch during the colonial period in Brazil's history. Based on the confrontation of this paradigm against some historical facts, the authors concluded that the brachycephalic phenotype was inherited from prehistoric ancestors (Amerindians) who were already living in this region when white European men arrived.

A alta prevalência de malformação da junção craniovertebral no Nordeste do Brasil é historicamente associada ao biótipo braquicefálico (cabeça chata), também comum nessa região. Postula-se que essa característica tenha sido introduzida na região pelos holandeses durante o período colonial da história do Brasil. Com base na confrontação desse paradigma com alguns fatos históricos, os autores concluem que o fenótipo braquicefálico foi herdado de ancestrais pré-históricos (ameríndios) que já habitavam a região no momento da chegada do homem branco europeu.

Impacted cisterna magna without syringomyelia associated or not with basilar impression and/or Chiari malformation / Cisterna magna impactada sem siringomielia associada ou não à impressão basilar e/ou malformação de Chiari

Objective: The objective of this paper is to analyze the surgical treatment of impacted cisterna magna without syringomyelia (SM) associated or not with basilar impression (BI) and/or Chiari malformation (CM). Method: The authors present, in this work, the results of five cases with impacted cisterna magna without SM which were associated with BI in four cases, tonsillar herniation in three patients when they were in the sitting position and in the other two cases there was not herniation in the sitting position. Results: The surgical treatment was characterized by a large craniectomy with the patient in the sitting position, tonsillectomy, large opening of the fourth ventricle and duraplasty with creation of a large artificial cisterna magna. An upward migration of the posterior fossa structures was detected by postoperative magnetic resonance imaging (MRI). Conclusion: The surgical treatment of impacted cisterna magna without SM remains unclear, however, a large craniectomy associated with tonsillectomy and creation of a large cisterna magna showed good results and a tendency of upward migration of the posterior fossa structures...

Objetivo: O objetivo deste trabalho é analisar o tratamento cirúrgico da cisterna magna impactada sem siringomielia, associada ou não com impressão basilar e malformação de Chiari. Método: Os autores apresentam os resultados de cinco casos de cisterna magna impactada associada com impressão basilar em quatro casos, com herniação tonsilar em três casos na posição sentada e em dois outros não havia herniação tonsilar na posição sentada. Resultados: O tratamento cirúrgico foi caracterizado por ampla craniectomia suboccipital com o paciente em posição sentada, tonsilectomia, abertura ampla do quarto ventrículo e enxerto dural com consequente criação de ampla cisterna magna artificial. Uma significante migração cranial das estruturas da fossa posterior foi detectada pelo emprego pós-operatório da ressonância nuclear magnética. Conclusão: O tratamento cirúrgico da cisterna magna impactada sem siringomielia permanece incerto, entretanto uma craniectomia ampla associada à tonsilectomia e criação de uma cisterna magna ampla mostrou bons resultados e tendência à migração cranial das estruturas da fossa posterior...